骨纖維異常增殖癥：是一種病因不明、緩慢進(jìn)展的自限性良性骨纖維組織疾病。正常骨組織被吸收，而代之以均質(zhì)梭形細(xì)胞的纖維組織和發(fā)育不良的網(wǎng)狀骨骨小梁，可能系網(wǎng)狀骨未成熟期骨成熟停滯，開出生后網(wǎng)狀骨支持紊亂，或構(gòu)成骨的間質(zhì)分化不良所致。 臨床表現(xiàn)本病分為三型：①單骨型：?jiǎn)蝹€(gè)或多個(gè)損害累及一塊骨。②多骨型但不伴內(nèi)分泌紊亂：多個(gè)損害累及一塊以上骨骼。③多骨型伴有內(nèi)分泌紊亂：此型與單骨型比例為30∶1。損害散布于多個(gè)骨骼，常為單側(cè)分布，伴有較大皮膚色素斑。多見于女性，表現(xiàn)第二性征早熟。臨床表現(xiàn) 本病約60%發(fā)生于20歲以前，偶見于嬰兒和70歲以上老年人。男女發(fā)病為1∶2。80%以上表現(xiàn)為病骨區(qū)畸形腫脹，發(fā)生于面部者表現(xiàn)兩側(cè)不對(duì)稱，眼球移位、突出，鼻腔狹窄，牙齒松動(dòng)，齒槽嵴畸形，流淚，腭部隆起。隨著病變發(fā)展可出現(xiàn)tt和偶爾發(fā)生鼻衄。由于原發(fā)部位和累及的范圍不同，可表現(xiàn)出相應(yīng)的臨床癥狀。如發(fā)生于顳骨，常表現(xiàn)顳骨體積膨大變形，外耳道狹窄，傳導(dǎo)性耳聾。有外耳道狹窄者，約16%并發(fā)膽脂瘤。有膽脂瘤者，常導(dǎo)致顳頜關(guān)節(jié)炎、面癱、迷路炎或顱內(nèi)并發(fā)癥，病變累及耳蝸及內(nèi)聽道可產(chǎn)生感音性耳聾。巖骨受侵，易出現(xiàn)顱中窩或顱后窩受累癥狀。此病可廣泛侵入鼻竇、眼眶及顱前窩底，臨床呈惡性生長(zhǎng)傾向，表現(xiàn)為鼻塞、嗅覺減退、面部不對(duì)稱、眼球突出、移位、復(fù)視、視力障礙和張口困難等。蝶骨和蝶竇區(qū)骨纖維異常增殖，多有較嚴(yán)重的額頂或枕區(qū)疼痛。由于蝶竇壁菲薄，病損易向周圍結(jié)構(gòu)擴(kuò)展，累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等顱神而產(chǎn)生顱神經(jīng)受損癥狀與體征。病變較大者可致腦萎縮或產(chǎn)生高顱壓癥。 檢查影象學(xué)檢查對(duì)本病診斷有特殊意義。根據(jù)X線表現(xiàn)，本病分為三型： 　?、僮冃涡怨茄仔停撼槎喙切筒∽儽憩F(xiàn)，其特點(diǎn)是顱骨增厚，顱骨外板和頂骨呈單側(cè)泡狀膨大，骨內(nèi)板向板障和顱腔膨入，增厚的顱骨中常見局限和彌漫的射線透明區(qū)和濃密區(qū)并存，這種骨吸收與硬化并存極似Paget變形性骨炎的表現(xiàn)。顱骨擴(kuò)大和硬化，可從額骨擴(kuò)大到枕骨。面部受累可導(dǎo)致眶和鼻腔狹窄及鼻竇腔消失，此型約占56%。 　?、谟不停捍诵投嘁娚项M肥厚，可致牙齒排列不整，鼻腔、鼻竇受壓變小。上頜骨受累多于下頜骨，且多為單骨型。損害呈硬化或毛玻璃樣外觀。相反，下頜骨損害多見于多骨型，表現(xiàn)為孤立的骨壁光滑且可透過射線。此型約占23%。 　?、勰倚停猴B骨呈孤立或多發(fā)的環(huán)形或玫瑰花形缺損，缺損從菲薄的硬化緣開始，其直徑可達(dá)數(shù)厘米。